TOZ


Résultats pour "TOZ"

Médecine et Hématologie Glossaire

FAGOSİTOZ

(Médecine et Hématologie Glossaire) :
Yabancı bir partikülün nötrofil tarafından etkisi hale getirilmesindeki en öönemli aşamadır. Sırasıyla partikülün nötrofile tutunması, hücre içine alınması, fagositik vakuol (fagozom) oluşması ve degranülasyon kademelerinden oluşur.
Médecine et Hématologie Glossaire

HEREDİTER SFEROSİTOZİS

(Médecine et Hématologie Glossaire) :
Otozomal dominant geçişli ailesel bir hemolitik hastalık. Membran iskeletinin önemli proteinlerinden olan spektrin eksikliği veya fonksiyonel bozukluğu sonucu oluşur. Klinik özellikler anemi, ikter ve splenomegalidir. Erken yaşlarda pigment tipi safra taşları oluşabilir. Eritrosit ortalama hacmi (MCV) düşük, eritrosit ortalama hemoglobin konsantrasyonu yüksektir. Tanı ozmotik frajilite testi ile konur. Sferositik eritrositlerin ozmotik frajilitesi artmıştır. Ozmotik frajilite normal olanlarda inkübe ozmotik frajilite veya otohemoliz testleri tanıya yardımcı olur. Tedavisi splenektomidir. Splenektomi ile spektrin kusuru düzelmez, ancak eritrositlerin yıkım yeri ortadan kaldırılmış olur.
Médecine et Hématologie Glossaire

HİSTİYOSİTOZİS X

(Médecine et Hématologie Glossaire) :
Nadir görülen bir hastalıktır. Letterer-Siwe, Hand-Schüller-Christian ve Eozinofilik Granülom olarak adlandırılan ve birbiriyle ilişkili olduğu anlaşılan hastalıklar 1953 yılında Lichtenstein tarafından ortak bir başlık altında toplanmış ve Histiyositozis X olarak adlandırılmıştır. Bu terimdeki X harfi hastalık konusundaki bilinmeyenleri vurgulamaktadır. Hastalığın etyolojisi bilinmemektedir. Uzun yıllar infeksiyon etkeni üzerinde durulmuş, metabolik bir hatalık olabileceği düşünülmüş ancak bu konularda kesin kanıt bulunamamıştır. Otoimmün bir hastalık olması olasıdır. Öte yandan hastalığın bir tümör olup olmadığı hala kesinleşmemiştir. Genellikle tümör olmadığı düşüncesi egemense de, DNA analizleri tümör olasılığını tekrar gündeme getirmiştir. Histiyositozis X, sınıflaması konusunda pek çok farklı görüşler olan, benzer patolojik tablolar altında çok farklı seyredebilen klinik özelliklerin görülebildiği çok heterojen bir hastalık grubunu oluşturur. Son zamanlarda Langerhans hücreli histiyositozlar (LCH) olarak da adlandırılması önerilmektedir. Langerhans hücresi bir çeşit histiyosittir. Epidermis, mukoza, lenf bezleri, dalak ve timusta bulunur. LCH hücreleri Langerhans hücresi ile pek çok benzerliğe rağmen aynı hücre değildir. Hastalık tüm yaş gruplarında görülebilir, ancak olguların yarıdan fazlası 1-15 yaş arasında yer alır. Görülme sıklığı her iki cinsde eşittir. Çeşitli organ ve dokuları tutabilir. Lezyonlar tek (unifokal) veya çok (multifokal) sayıda olabilir. Hastalığa ait semptom ve bulgular tutulan organa göre değişir. Spontan remisyon ve ekseserbasyonlar görülebilir. LCH veya Histiyositozis-X ana başlığı altında toplanmadan önceki yıllarda hastalık organ tutulumları, yaygınlığı ve prognoz yönünden 3 farklı grupda incelenmiştir. 1. Letterer-Siwe Histiyositozis X hastalığının dissemine ve aggressif bir formudur. 2.EOZİNOFİLİK GRANÜLOMA Unifokal veya multifokal olabilir. En sık kemiklerde görülür. Direkt grafilerde litik kemik lezyonları saptanır. Kafa, kostalar, femur ve pelvisde sıktır. Lezyon bölgesinde lokalize kemik ağrısı olur. Tanı biyopsi ile konur. Alkalen fosfataz, kalsiyum ve fosfor düzeyleri genellikle normaldir. Hastalarda eozinofili yoktur. Tedavisi cerrahi eksizyondur. Eozinofilik granüloma akciğerde de rastlanabilir, diğer organlarda nadirdir. 3.Hand-Schüller-Christian hastalığı Multifokaldir.
Médecine et Hématologie Glossaire

KRONİK GRANÜLOMATÖZ HASTALIK

(Médecine et Hématologie Glossaire) :
Hastalık X kromozomuna bağlı ya da otozomal resessif geçiş gösterebilir. Süperoksit anyon yapımındaki bozukluk sonucu oluşur. Süperoksit anyonların bakteri öldürme işleminde önemli rolü vardır. Çocukluk yaşlarından başlayarak tekrarlayan, bakteriyel, bazen de mantar infeksiyonları temel klinik semptomdur. Derin dokularda lokalize apseler oluşur. En sık etken ajanların başında staphylococcus aureus ve enterobakteriler gelir. Mantarlar arasında da en sık Aspergillusa rastlanır. Tanıda NBT (nitroblue tetrazolium) testinden yararlanılır. NBT suda eriyebilen sarı renkte bir tetrazolium boyasıdır. Test sırasında solunumsal patlama yaptırılan nötrofiller boyanın mavi renk almasına neden olurlar. Yeterli solunumsal patlama olamaması durumunda boya renginde değişme olmaz. KGH için patognomonik bir testtir.
Médecine et Hématologie Glossaire

LANGERHANS HÜCRELİ HİSTİYOSİTOZLAR

(Médecine et Hématologie Glossaire) :
Bkn. Histiyositozis-X.