lastik


Results for "lastik"

Medicine and Hematology Glossary

AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ

(Medicine and Hematology Glossary) :
Lenfosit prekürsörlerinden gelişen bir kemik iliği tümörü. Erişkin lösemilerinin %20'sini, çocukluk lösemilerinin %80'nini oluşturur. Lösemik hücrelerin kökenlerine göre B veya T olarak sınıflanır. B lenfosit kökenli ALL olguları matür B-ALL ve B-cell prekürsör ALL olarak iki ana gruba ayrılır. B-cell prekürsör ALL'ler de yine matürasyon evrelerine göre pre-pre B-ALL, common ALL ve pre-B-ALL olarak 3 grupta toplanır. B kökenli ALL olgularının tamamında B lenfosit işareti olan CD19 pozitif, T işareti olan CD7 negatiftir. Pre-pre B-ALL'de CD19+, CD10 (CALLA) negatifdir. Pre-pre B ALL 'den bir sonraki aşamada yer alan ALL olgularında CD19 ve CD10 pozitifliği saptanır ve bunlar common ALL (c-ALL) olarak adlandırılır. Eskiden T veya B işaretleri gösterilemediği için null ALL olarak adlandırılan olguların B kökenli oldukları gösterildiği için günümüzde bu terminolojinin yeri yoktur. Pre-B ALL'de diğer B kökenli ALL'lerden farklı olarak CD19 ile birlikte sitoplazmik mü (cµ) pozitifdir. Matür B ALL olarak adlandırılanlar tüm ALL olgularının %5'den azını oluşturur ve bunlarda CD19'la birlikte yüzey immünglobulini (sIg) pozitifdir. Olguların % 20-25'i T-ALL'dir. T-ALL için en sensitif işaret CD7'dir. T-ALL'de lökosit sayısı diğer tiplere göre daha yüksektir (sıklıkla>50,000), adenopati, organomegali ve anterior mediastinal kitle sıktır. T ALL lenfoblastik lenfomalarla ilişkilidir ama diğer T lenfosit tümörlerine benzemez. ör: T cell leukemia/lenfoma ve Sezary'den farklıdır. Çünkü bunlardaki lenfositler matür, periferik T hücre tipindedir. Oysa T cell ALL'de lenfositlerin matürasyonu intratimik evrede kalmıştır. ALL tanısı konan çocukların %95'inde tam remisyon sağlanır. Erişkin ALL olguları genellikle kötü prognoz özellikleri ile birlikte seyreder. Bu nedenle başarı biraz düşük olup yeni tanı konanlarda tam remisyon %70-80'dir.
Medicine and Hematology Glossary

ANGİOİMMÜNOBLASTİK LENFADENOPATİ (Angioimmunoblastic lympadenopaty with dys

(Medicine and Hematology Glossary) :
İmmünoblastik lenfadenopati olarak da bilinir. Olguların çoğunda T-cell reseptör gen rearanjmanının gösterilmesi nedeniyle T lenfosit kökenli bir hastalık olduğu anlaşılmıştır. Önceleri anormal bir immün yanıt ile oluştuğu kabul edilmişse de günümüzde malign bir hastalık olduğu düşünülmektedir. REAL sınıflamasında "Angioimmünoblastik T-cell lenfoma" olarak adlandırılması önerilmektedir.. İleri yaşlarda görülür (ortama 60). Ateş, makülopapüler deri döküntüleri, yaygın lenfadenopati ve hepatosplenomegali yanında; terleme, halsizlik , zayıflama, pruritis, poliartralji gibi diğer sistemik belirtilerle seyreden ve poliklonal hiperglobulinemi yapabilen bir hastalıktır. İmmün hemolitik anemi gelişebilir. Tekrarlayan solunum sistemi infeksiyonları önemli morbidite nedenidir. Lenf bezlerinin histolojik incelemeleriyle tanı konur. Lenf bezinde post kapiller venülleri tutan damar proliferasyonu ve damarların çevresinde yoğun lenfosit ve plazma hücresi infiltrasyonu saptanır. Germinal merkezler kaybolmuştur. Damar duvarında PAS+ hyalen madde birikimi vardır.. Yaklaşık %40 olguda coombs testi pozitifdir. Tedavisi kemoterapidir. Bu amaçla MOPP verilebilir.
Medicine and Hematology Glossary

Ki-1 + ANAPLASTİK BÜYÜK HÜCRELİ LENFOMA (ALCL)

(Medicine and Hematology Glossary) :
IWF'da ayrı başlık olarak yer almaz. T lenfosit tümörüdür, seyrek olarak B olabilir. Ekstrafolliküler CD30+ blastlardan köken aldığı düşünülmektedir. Seyrek görülür. Tüm yaş gruplarında rastlanır. Primer olabileceği gibi Hodgkin hastalığı veya mycosis fungoides ya da diğer lenfomaların seyri sırasında sekonder olarak oluşabilir. Önemli özelliği Ki-1 (CD30) pozitif olmasıdır. Ki-1 diğer lenfomalarda da görülebilir. Dolayısıyla anaplastik büyük hücreli lenfomalar Ki-1 +'dir, ama her Ki-1+ lenfoma anaplastik büyük hücreli lenfoma değildir. Ki-1 antijeni Hodgkin hastalığının malign hücrelerinde, aktive T ve B lenfositlerinde de vardır. ALCL lenf bezi sinüslerini tutar. Önceki yıllarda malign histiyosit tümörü, regressing atipik histiyositoz, metastatik karsinom, melanom, sarkom ve lenfosit fakir Hodgkin hastalığı tanısı alan bazı olguların sonraki incelemelerinde aslınsa ALCL oldukları anlaşılmıştır. Ekstranodal yerleşim alanları arasında kemik, yumuşak dokular ve cilt sayılabilir. Klinik seyrinde iki farklı tip saptanır. Bunlardan birisi primer sistemik tip diğeri primer cilt tipidir. Primer sistemik tipde lenf bezi tutulumu ön plandadır. Cild dahil olmak üzere ekstranodal bölgeler tutulur. Primer cilt tipinde ekstranodal tutulum olmaksızın cilt tulumu vardır. Primer cilt tipi daha çok erişkinlerde görülür, lenfomatoid papülozis ile benzerlik gösterir.
Medicine and Hematology Glossary

LENFOBLASTİK LENFOMA

(Medicine and Hematology Glossary) :
Erişkinlerde tüm Hodgkin-dışı lenfomalarının ancak %5'i bu grupta yer alır. Çocuklardaki lenfomaların ise %40'ını oluşturur. Erkeklerde sıktır. Klinik seyir ve hücrelerin yüzey işaretleri yönünden T hücreli akut lenfoblastik lösemiye benzer. Çoğunluğu T lenfosit kökenlidir. TdT, CD7 ve CD3 antijenleri pozitifdir. CD2 ve CD5 pozitiflikleri değişkendir. Doku kesitleri ALL gibidir. Büyük mediastinal kitleler oluşturması önemli özelliğidir ve timik orijini düşündürür. Mitoz hızı yüksektir, çok agressif seyirlidir. Tanı konulduğunda olguların çoğu ileri evrededir. Tedavi edilmeyen olgularda genellikle akut lösemiyle sonuçlanarak hastanın kaybına yol açar. SSS tutulumu sıktır. Köken aldığı hücre prekürsör T lenfositlerdir.
Medicine and Hematology Glossary

ORAK HÜCRE HASTALIĞI - APLASTİK KRİZ

(Medicine and Hematology Glossary) :
Kemik iliğinin hemolize yanıt veremez duruma gelmesidir. Sıklıkla human parvovirüs B19 infeksiyonuyla oluşur. Selektif olarak eritropoez bozulabilir. Süregelen hemolize karşın retikülosit artışı olmaz ve anemi derinleşir. Nadiren, vasküler oklüzyonların neden olduğu yaygın kemik iliği nekrozlarına bağlı aplastik krizler de görülebilir: