fat

Results for "fat"

Medicine and Hematology Glossary

GLUKOZ-6-FOSFAT-DEHİDROGENAZ

 (Medicine and Hematology Glossary) :
Eritrositlerde hexose-mono-fosfat metabolik yolunda görev yapan bir enzim. Eksikliğinde hemolitik anemi oluşur. Bkn. Glukoz-6-fosfat-dehidrogenaz (G-6PD) eksikliği.
Medicine and Hematology Glossary

GLUKOZ-6-FOSFAT-DEHİDROGENAZ (G-6PD) EKSİKLİĞİ

 (Medicine and Hematology Glossary) :
En sık görülen eritrosit enzim defektidir. G-6PD eksikliğinin hemolize neden olabildiği sıtma tedavisi için primaquine kullanılan hastalarda hemolitik anemi görülmesiyle ortaya çıkmıştır. Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz (G-6PD) enziminin normal formu "G-6PD B" olarak gösterilir. Afrikada normal G-6PD aktivitesine sahip bir varyant vardır ve "G-6PD A +" olarak gösterilir. Siyahlarda "G-6PD A -" tipi, Akdeniz bölgesinde "G-6PD B -" tipi tanımlanmıştır. "G-6PD B -" için "G-6PD Akdeniz" işareti tercih edilmektedir. Hastalık Akdeniz çevresinde yaşayan uluslarda, güneydoğu Asya'da ve Afrika'da ve Amerikan zencilerinde sık görülür. Tüm dünyada yaklaşık 100 milyon kişide G6PD eksikliği olduğu tahmin edilmektedir. Hastalığın malarya endemisi olan coğrafya bölgelerinde sık oluşu, enzim eksikliğinin malaryaya karşı koruyucu bir rolü olduğunu düşündürmektedir. Hastalık X kromozomu ile geçer. G-6PD geni X kromozomunda yer alır. Kusurlu geni taşıyan erkeklerin tümünde ve kadınların da homozigot olanlarında enzim eksikliği oluşur. Heterozigot kadınlarda genetik ekspresyon değişkendir. Heterozigotlarda normal enzim aktivitesi gösteren ve düşük enzim aktivitesi gösteren olmak üzere farklı iki eritrosit popülasyonu vardır. HEMOLİZ MEKANİZMASI: Bazı kişilerde örneğin akdeniz tipi G-6PD eksikliğinde ilaç alımı gibi bir durum olmaksızın da sürekli hemolitik tablo varken, bazı kişilerde ise ilaç kullanımı, enfeksiyon ve asidoz gibi durumlarda hemoliz oluşur. G-6PD eksikliğinde yeni doğan döneminde ikter görülebilir. G-6PD eksikliğinde eritrositlerde NADPH oluşamaz. NADPH oluşamaması eritrositlerde oksitlenmiş formdaki glutatyonun (GSSG) indirgenmiş forma (GSH) çevrilmesinde eksiklik yaratır. Eritrositlerde normalde bol miktarda GSH vardır ve hücreyi oksidan maddelerden korur. G-6PD eksikse oksidatif maddeler ortadan kaldırılamayacağı için hemoglobin okside olur ve normal fonksiyon göremeyen methemoglobine döner, ayrıca sitoplazmada denatüre olarak çöker ve Heinz cisimciği adı verilen yapılar oluşur. Bu yapılar disülfit bağlarla mambrana tutunur ve membranın normal yapısını bozar. Sitoplazmasında heinz cisimciği içeren eritrositler dalakta makrofajlar tarafından tutularak dolaşımdan uzaklaştırılır. G-6PD eksikliğindeki hemoliz hem bu şekilde ekstravasküler ortamda hem de yine membran bozukluğu sonucu intravasküler ortamda gerçekleşir.
Medicine and Hematology Glossary

HEXOSE MONOFOSFAT METABOLİK YOLU

 (Medicine and Hematology Glossary) :
Eritrosit enerji metabolizmasındaki iki önemli biyokimyasal yoldan birisi. Pentoz fosfat yolu olarak da adlandırılır. Eritrosit içine alınan glukozun %10'luk kısmı Hexose monophosphate yolu ile kullanılır. Bu yolun en önemli enzimi "glukoz 6 fosfat dehidrogenaz"dır (G-6PD). G-6PD enzimi "6-fosfoglukonat dehidrogenaz" ile birlikte G-6-P'ı ribulose-5-fosfat'a çevirir. Bu dönüşüm sırasında da NADP'den NADPH oluşur. NADPH "glutatyon redüktaz" enzimi yardımıyla GSSG'nin redüksiyonunda rol alır. Bu yolun önemli görevi nikotinamid adenin dinükleotid fosfat (NADP)'ın redükte forma (NADPH) dönüştürülmesidir. NADPH eritrosit metabolizmasında çok önemli bir görev yapar. Oksitlenmiş glutatyonun (GSSG) indirgenmesi için gerekli H+ iyonları NADPH'den sağlanır. İndirgenmiş glutatyon (GSH) hemoglobin ve eritrosit membranındaki sülfidril gruplarını peroksid, superoxide ve bazı ilaçların oksidan etkilerine karşı korur. Hexose monophosphate metabolik yolunda görev yapan enzimlerden birisi olan glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliğindeki hemolitik aneminin nedeni eritrositin bu tür oksidatif etkilere karşı korunamamasından kaynaklanır.
Medicine and Hematology Glossary

LÖKOSİT ALKALEN FOSFATAZ (LAP)

 (Medicine and Hematology Glossary) :
Nötrofil granülositlerde sentezlenir. Antijenik ve biyokimyasal yapısı ve aminoasit sekansı bakımından karaciğer, kemik ve böbreklerde sentezlenen alkalen fosfataz ile benzerdir. Alkalen ortamda monofosfat esterlerini hidrolize eden bir enzimdir.
Medicine and Hematology Glossary

LÖKOSİT ALKALEN FOSFATAZ (LAP) ARTTIĞI DURUMLAR

 (Medicine and Hematology Glossary) :
1.İnfeksiyon ve inflamasyonlar 2.Polistemia vera 3.Glukokortikoid tedavi 4.Bazı MMM, KMML ve akut lösemi olgularında, KML blastik kriz 5.Hairy cell lösemi 6.Gebelik
Keyword Searches Turkish - French Dict. ılık (83930k) Turkish - Germany Dict. çüş (65194k) Turkish - French Dict. açık (55276k) Turkish - Turkish Dict. İNDÎ (40389k) Turkish - Turkish Dict. HÂDİS (39138k) Turkish - French Dict. balık (38724k) Turkish - French Dict. çatı (36862k) Turkish - Germany Dict. hasır (35105k) Azerbaijani - Turkish Dict. necesen (33252k) English - Turkish Dict. credit an amount to s.o.´s account (33072k) Turkish - French Dict. ırmak (31894k) Turkish - Germany Dict. hercai (31107k)