MEGAKARYOSİTİK LÖSEMİ


"MEGAKARYOSİTİK LÖSEMİ" Kelimesi için arama sonuçları

Tibb və Hematologiya Sözlüğü

MEGAKARYOSİTİK LÖSEMİ

(Tibb və Hematologiya Sözlüğü) :
Tüm AML içindeki oranı %5'den azdır. Down sendromu olanlarda en sık görülen AML tipidir. Akut ve aggressif seyirlidir. Periferik pansitopeni vardır, myelofibrozise bağlı morfolojik değişiklikler görülebilir, ancak diğer myelofibrozis olgularının aksine, göz yaşı hücreler ya yoktur ya da çok azdır. Periferik yaymalarda megakaryositler görülebilir. Kemik iliği materyalinde %30 veya daha fazla megakaryoblast vardır. Kemik iliğindeki fibrozis nedeniyle aspirasyon girişimleri genellikle başarısız kalır (dry tap). Bu durumda tanı için kemik iliği biyopsisi yapılmalıdır. Blastlarda sitoplazmik blebler olabilir. M7 morfolojik olarak en çok AML-M1, AML-M0, ALL-L1 veya ALL-L2 tipleri ile karışabilir. M7 blastları Sudan Black B ve peroksidaz negatifdir, PAS ve asit fosfataz sıklıkla pozitifdir. Non-spesifik esteraz pozitif olabilir, ancak alfa-napthyl butyrate esteraz negatifdir ve bu şekilde monositlerden ayrılır. M7'de kesin tanı için elektron mikroskobik incelemeyle platelet peroksidazın pozitif oluşu çok değerlidir. Ayrıca immünofenotipik çalışmada platelet membran glycoprotein IIb/IIIa (CD41), glycoprotein IIIa (CD61) ve glycoprotein Ib pozitifdir. Tedaviye yanıt iyi değildir.